โรคปอด เป็นโรคที่เกิดจากยีนด้อยที่มีแผลที่ต่อมไร้ท่อหลอดลม เหงื่อ น้ำตา น้ำลาย หู ลำไส้ ตับอ่อนและตับโดดเด่นด้วยการปล่อยสารคัดหลั่งหนืดและความเสื่อมของต่อมในลำไส้ ตับอ่อน ทางเดินหายใจ ความถี่ของโรคซิสติกไฟโบรซิสมีตั้งแต่หนึ่งต่อสองพัน ในรัสเซีย ยุโรปเหนือ อังกฤษ อเมริกา ถึงหนึ่งต่อสี่หมื่นในฟินแลนด์และหนึ่งต่อหนึ่งแสนเจ็ดหมื่นในแอฟริกา ยีน MB ถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นบนโครโมโซม 7
และเข้ารหัสโปรตีนที่ควบคุมสื่อนำไฟฟ้าของเมมเบรนสำหรับคลอไรด์ไอออนความยาวของมันคือประมาณ 250,000 คู่เบส สันนิษฐานว่ามีการกลายพันธุ์มากถึงห้าพันชนิดในยีน CF 70 ถึง 85 เปอร์เซ็นต์ของการกลายพันธุ์ทั้งหมดเกี่ยวข้องกับการลบคู่เบส 3 คู่ส่งผลให้เกิดการสูญเสียฟีนิลอะลานีนในผลิตภัณฑ์ยีนสมมุติความชุกของโรค CF ในเด็กที่เป็นโรคอักเสบเรื้อรังและกำเริบของระบบทางเดินหายใจมีตั้งแต่สิบถึงเจ็ดสิบห้าเปอร์เซ็นต์ในผู้ที่เป็นโรคปอดบวมเรื้อรัง
ใน 15 เปอร์เซ็นต์ ของผู้ป่วยโรคหอบหืดในหลอดลม ใน 1 ถึง 2 เปอร์เซ็นต์ กลไกการก่อโรคหลักของ CF คือความบกพร่องในช่องไอออนของคลอรีน การเปลี่ยนแปลงปริมาณของอิเล็กโทรไลต์และโปรตีนในการหลั่งของต่อมจะละเมิดคุณสมบัติทางเคมีกายภาพ เพิ่มความหนืดเนื่องจากการคายน้ำ เป็นผลให้ความลับที่แยกจากกันไม่ดีอุดตันทางเดินหลอดลมขนาดเล็กและท่อตับอ่อนขนาดเล็ก สภาพแวดล้อมของการเปลี่ยนแปลงของพื้นผิวเยื่อบุผิว
ซึ่งนำไปสู่การสืบพันธุ์ของจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคการอักเสบและการบวมของนิวโทรฟิลและทำให้เกิดกระบวนการปอดเรื้อรังและความไม่เพียงพอของตับอ่อน ในการเกิดโรคของ CF นอกเหนือจากการละเมิดเมแทบอลิซึมของอิเล็กโทรไลต์และรอยโรคของต่อมไร้ท่อแล้วยังมีความเสียหายต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ด้วย CF ไม่เพียงส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อของต่อมเท่านั้น แต่ยังรวมถึงไฟโบรบลาสต์ด้วย ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการสังเคราะห์ มิวโคโพลีแซคคาไรด์
การเจริญเติบโตและความแตกต่างของเส้นใยคอลลาเจน การจัดระเบียบโครงสร้างเส้นใย ยิ่งไปกว่านั้น พัฒนาการของเส้นโลหิตตีบในอวัยวะต่างๆ รวมถึงโรคปอดบวม ไม่สามารถอธิบายได้จากมุมมองของความเมื่อยล้าทางกลของการหลั่งหนืดและการเปลี่ยนแปลงทุติยภูมิอันเป็นผลมาจากการอักเสบ การเพิ่มจำนวนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างมีนัยสำคัญที่ตรวจพบในการชันสูตรศพของ 2 ถึง 3 เดือน ถึงเด็กโต การพัฒนาของ โรคปอดบวม ในผู้ป่วยที่มี CF ในลำไส้
โดยไม่มีกลุ่มอาการปอดความหนืดที่เพิ่มขึ้นของการหลั่งในลำไส้ ตับอ่อนและหลอดลมเป็นตัวกำหนดตัวเลือกทางคลินิกต่างๆ เอ็มว รูปแบบปอดส่วนใหญ่สิบเอ็ดถึงยี่สิบเปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีของ CF โดยมีส่วนร่วมน้อยที่สุดหรือไม่มีเลยของอวัยวะย่อยอาหาร ในปีแรกของชีวิตโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังพัฒนาโรคหลอดลมอักเสบกำเริบ ทวิภาคีเสมอที่มีการเปลี่ยนแปลงของ โรคปอด บวม โรคหลอดลมอักเสบ ภาวะสมองเสื่อม ฝีและภาวะอวัยวะในเกือบหนึ่งร้อยเปอร์เซ็นต์
ของกรณี อาการคงที่คือความเจ็บปวด พาราเซตามอล,ไอกรน, อาการตัวเขียวทั่วไป,หายใจถี่,ความดันโลหิตสูงในปอดและหัวใจล้มเหลว การเปลี่ยนแปลง ไดสโตรฟิก เด่นชัด ความแห้งกร้านและลอกของผิวหนัง, ความแห้งกร้านและผมเปราะ, การแตกลายตามขวางและความเปราะบางของเล็บ การละเมิดที่สำคัญ ความสมดุลของกรดเบสและฟังก์ชันการหายใจภายนอกกิจกรรมที่สูงของเปลือกต่อมหมวกไตรวมกับความผิดปกติอย่างรุนแรง ความเด่นของการสังเคราะห์
มิเนอรัลโลคอร์ติคอยด์ การละเมิดจังหวะการขับถ่ายทุกวัน ปอดบวม ไอเป็นเลือด และเลือดออกในปอดได้ ผู้ป่วยบางรายมีอาการหอบหืด มีความผิดปกติของนิ้วมือและนิ้วเท้าในรูปของ ไม้ตีกลอง เล็บในรูปของ แว่นตานาฬิกา เด็กมีพัฒนาการทางร่างกายล้าหลังอย่างมาก ซึ่งอาจเกิดจากภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง และความเป็นพิษเป็นหนองเรื้อรัง แบบฟอร์มนี้รวมถึง โพลิโพซิส จมูก ไซนัสอักเสบ
บทความที่น่าสนใจ นิสัย อธิบายเกี่ยวกับลักษณะและการปฏิบัติของคุณในแต่ละวันจาก นิสัย
