กล้ามเนื้อหัวใจ การกลายพันธุ์ส่วนใหญ่ในยีนซาร์โคเมียร์ส่งผลให้เกิดการแทนที่กรดอะมิโนตัวเดียวในโปรตีนที่มีความสำคัญในการทำงาน อันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของยีนทำให้เกิดการเจริญเติบโตมากเกินไปของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและบริเวณที่มีความระส่ำระสายของ คาร์ดิโอไมโอไซต์ กลไกที่นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะยังไม่ชัดเจน มีความเชื่อกันว่าการเจริญเติบโตมากเกินไปเป็นผลมาจากการลดลงของการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจหดตัว
แม้ว่าข้อสันนิษฐานนี้ยังไม่ได้รับการยืนยันที่เพียงพอ ไม่รวมการละเมิดกระบวนการพลังงานที่มีความผิดปกติในการใช้กรด อะดีโนซีนไตรฟอสฟอริก ATP การกระตุ้นทางพยาธิวิทยาของระบบประสาทซิมพาเทติกก็มีความสำคัญเช่นกันในการเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเกิน นอกจากนี้ หลอดเลือดแดงภายในที่หนาขึ้นอย่างผิดปกติไม่มีความสามารถในการขยายตัวอย่างเพียงพอ นำไปสู่ภาวะขาดเลือด กล้ามเนื้อหัวใจพังผืด และการเจริญเติบโตมากเกินไปทางพยาธิวิทยา
โดยไม่คำนึงถึงสาเหตุของการพัฒนาของโรคการเกิดโรครวมถึงการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้ การละเมิดการทำงานของ ซิสโตลิก ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของรูปแบบอสมมาตรด้วยการขยายตัวไม่สมมาตรของกะบัง ระหว่างหัวใจห้องล่าง การอุดตันของทางเดินออกของช่องซ้ายเกิดขึ้น การตีบของกล้ามเนื้อ ซับออร์ติก ด้วยการแปลของกล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไป ช่องซ้ายแบ่งออกเป็นสองส่วน ซับออร์ติก ที่ค่อนข้างเล็กและปลายใหญ่ ในช่วงที่ถูกเนรเทศ
ความแตกต่างของแรงดันเกิดขึ้นระหว่างพวกเขา การอุดตันทางเดินออกและการไล่ระดับความดันของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายมีความผันแปรสูงและอาจลดลงหรือเพิ่มขึ้นได้เอง เช่น การตีบ ซับออร์ติก เป็นแบบไดนามิก สิ่งนี้อธิบายได้จากความจริงที่ว่าสาเหตุของการตีบของ ซับออร์ติก นั้นไม่เพียง แต่การเจริญเติบโตมากเกินไปของกะบัง ระหว่างหัวใจห้องล่าง แต่ยังเป็นการกระจัดที่ขัดแย้งกันของแผ่นพับด้านหน้าของลิ้นหัวใจ วาล์วนี้ใน ซิสโตล
เข้าใกล้กะบังและบางครั้งก็ปิดสนิทในช่วงเวลาสั้นๆ 0.08 วินาที ซึ่งนำไปสู่การปรากฏตัวหรือการอุดตันที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของทางเดินออกของช่องซ้าย การเคลื่อนไหวทางพยาธิวิทยาของแผ่นพับด้านหน้าของลิ้นหัวใจไมทรัลไปข้างหน้าระหว่าง ซิสโตล เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการหดตัวของกล้ามเนื้อ เส้นเลือดฝอย โดยมีตำแหน่งที่ผิดปกติของลิ้นหัวใจไมตรัลซึ่งสัมพันธ์กับทางเดินออกของช่องซ้าย นอกจากนี้การขับเลือดออกจากทางเดินออกของช่องซ้าย
ความดันที่ลดลงจะดึงดูดแผ่นพับด้านหน้าไปยังกะบังระหว่างห้อง เนื่องจากสิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือดปกติ การไล่ระดับความดันระหว่างช่องซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่เพิ่มขึ้น ส่งผลให้ความดันซิสโตลิกส่วนปลายเพิ่มขึ้นในช่องซ้าย ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีการสังเกตตัวบ่งชี้ที่เพิ่มขึ้นของการทำงานของ ซิสโตลิก ของช่องซ้าย โดยไม่คำนึงถึงการไล่ระดับความดันระหว่างช่องซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่ ผู้ป่วยที่มีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเกินมีความบกพร่อง
ในการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้าย นำไปสู่ความดัน แอนไดแอสโตลิก เพิ่มขึ้น ความดันลิ่มเลือดฝอยในปอดเพิ่มขึ้น และหัวใจห้องบนซ้ายขยาย การพัฒนาของความผิดปกติของ ไดแอสโตลิก นั้นสัมพันธ์กับการยืดตัวที่ลดลง เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของมวลกล้ามเนื้อ การลดลงของโพรงของช่องซ้ายและการลดลงของการขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจเนื่องจากการเป็นพังผืด และการผ่อนคลายที่บกพร่องของช่องซ้าย
โรคกล้ามเนื้อหัวใจ แผลเป็นนูน ในบางกรณีมาพร้อมกับกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดซึ่งเกี่ยวข้องกับสาเหตุต่อไปนี้ ลดการขยายหลอดเลือดสำรองของหลอดเลือดหัวใจ โครงสร้างที่ผิดปกติของหลอดเลือดแดงภายในหัวใจ ความต้องการออกซิเจนของกล้ามเนื้อหัวใจเพิ่มขึ้น มวลกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น การบีบตัวของหลอดเลือดแดงที่ผ่านความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจในช่วงซิสโตล เพิ่มแรงดันในการเติมไดแอสโตลิก นอกเหนือจากเหตุผลข้างต้น 15 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ ของผู้ป่วย
มีหลอดเลือดแดงของหลอดเลือดหัวใจร่วมด้วย ลักษณะทางสัณฐานวิทยาหลักของ โรคกล้ามเนื้อหัวใจ แผลเป็นนูน คือความหนาของผนังช่องซ้ายมากกว่า 13มิลลิเมตร บางครั้งสูงถึง 60มิลลิเมตร ร่วมกับขนาดปกติหรือขนาดที่ลดลงของโพรง ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ตรวจพบการเจริญเติบโตมากเกินไปเมื่ออายุมากกว่า 20 ปี สังเกตการณ์เจริญเติบโตมากเกินไปของกะบัง ระหว่างหัวใจห้องล่าง และผนังด้านข้างส่วนใหญ่ของช่องซ้าย
ในขณะที่ผนังด้านหลังไม่ค่อยมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ ในผู้ป่วยรายอื่น เฉพาะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่ ใน 30 เปอร์เซ็นต์ ของผู้ป่วยอาจมีการเจริญเติบโตมากเกินไปของผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายที่มีขนาดเล็ก ปลายของช่องซ้าย ปลาย เฉพาะผนังด้านหลังหรือด้านข้าง ในผู้ป่วยบางราย ประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ กล้ามเนื้อช่องขวาและ เส้นเลือดฝอย มีส่วนร่วมในกระบวนการ แผลเป็นนูน การตรวจเนื้อเยื่อบริเวณที่มีการเจริญเติบโตมากเกินไปเผยให้เห็นการจัดเรียงตัว
ของคาร์ดิโอไมโอไซต์ ที่ผิดปกติ การแทนที่เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย และหลอดเลือดแดงภายในหลอดเลือดที่ผิดปกติ เป็นที่เชื่อกันว่าพื้นที่ของความระส่ำระสายของ คาร์ดิโอไมโอไซต์ อาจจูงใจให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่สำคัญที่สุดคือการปรากฏตัวของการเจริญเติบโตมากเกินไปที่ไม่เป็นระเบียบซึ่งมีลักษณะโดยการจัดเรียงตัวของไมโอไฟบริล หลายทิศทางและการเชื่อมต่อที่ผิดปกติระหว่างเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ
ที่อยู่ใกล้เคียง กล้องจุลทรรศน์รวมถึงการใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ของการตรวจชิ้นเนื้อของโพรงทั้งสองที่มีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดมากเกินไปยังเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงของ ไดสโตรฟิก และ จุดโฟกัสของพังผืดที่เจริญแล้ว แสดงโดยการรวมกลุ่มของเส้นใยคอลลาเจนหยาบแบบสุ่ม ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การร้องเรียนและอาการทางคลินิกอาจหายไปเป็นเวลานาน และการตรวจอย่างละเอียดเท่านั้นที่ช่วยในการวินิจฉัย
อาการทางคลินิกของ โรคกล้ามเนื้อหัวใจ แผลเป็นนูน เกิดจากการอุดตันของทางเดินออกของช่องซ้าย ความผิดปกติของ ไดแอสโตลิก กล้ามเนื้อหัวใจ ขาดเลือดและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ แผลเป็นนูน โรคกล้ามเนื้อหัวใจ อาจทำให้หัวใจวายเฉียบพลันได้ ในกรณีส่วนใหญ่ 80 เปอร์เซ็นต์ เกิดขึ้นจากภาวะหัวใจห้องล่างสั่น ปัจจัยเสี่ยงของการเสียชีวิตด้วยหัวใจกะทันหันในโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเกิน ได้แก่ ปัจจัยต่อไปนี้
ประวัติภาวะหัวใจหยุดเต้น หัวใจห้องล่างเต้นเร็วถาวร การเจริญเติบโตมากเกินไปเด่นชัดของช่องซ้าย คุณลักษณะของจีโนไทป์ ธรรมชาติของการกลายพันธุ์ หรือประวัติครอบครัวที่มีภาวะหัวใจตายกะทันหัน อาการปากเบี้ยว บ่อยของ หัวใจห้องล่างเต้นเร็ว ตรวจพบระหว่างการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจทุกวัน เริ่มมีอาการของ แผลเป็นนูน โรคกล้ามเนื้อหัวใจ ในวัยเด็ก เป็นลมบ่อย การตอบสนองที่ผิดปกติของความดันโลหิตต่อการออกกำลังกาย ลดลง
ภาวะหัวใจล้มเหลวที่มีความแออัดอย่างรุนแรงอาจเกิดขึ้นได้ใน 15 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ ของผู้ป่วย อาจเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการอุดตันของ ไมตรัล เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ในกรณีนี้มักไม่เกิดการขยายตัวของหัวใจอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากกลไกหลักในกรณีนี้คือการละเมิด ไดแอสโทล และการเติมช่องซ้าย
บทความที่น่าสนใจ วันหยุด อธิบายเกี่ยวกับการวางแผนและวิธีเลือกประเทศสำหรับ วันหยุด
